гемолитическая анемия новорожденного

Наследственные и врожденные гемолитические анемии у детей и взрослых

В общей структуре заболеваний системы крови большую часть занимают анемии различных видов и происхождения. Одной из самых опасных считается гемолитическая анемия. Об этой болезни, ее видах, и можно ли с ней справиться, рассказано в этой статье.

Что это за болезнь

Основным проявлением любой анемии является снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Говоря о такой ее разновидности, как гемолитическая, имеют в виду потерю гемоглобина и эритроцитарных клеток, обусловленную их ускоренным разрушением. Такой процесс называют гемолизом. Это значит, что красные кровяные тельца, которые в норме должны функционировать на протяжении 120 дней, в силу различных причин не в состоянии выдержать этого срока, так как преждевременно начинают разрушаться. От активности и механизма разрушения, который преимущественно осуществляется селезенкой, зависит степень выраженности этого патологического процесса. Естественно, что в условиях сильного гемолиза костный мозг не успевает вырабатывать полноценные эритроциты, что становится причиной снижения их уровня и концентрации гемоглобина.

Важно помнить! Если большинство анемий в основном характеризуются признаками малокровия, то гемолитическая анемия, помимо них, сопровождается специфическими проявлениями и симптомами, которые заставляют дифференцировать эту болезнь не только с разными анемиями, но и с другими болезнями внутренних органов!

Какие бывают виды гемолитических анемий

Процесс образования, функционирования и разрушения эритроцитов достаточно сложный. Его поломка может случиться на любом из уровней, что станет причиной гемолиза. На основании этой особенности построена классификация гемолитических анемий. Основные виды этого заболевания и их краткие характеристики приведены в виде таблицы.

Ускоренное разрушение эри

Источник

Гемолитическая болезнь у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).

Гемолиз эритроцитов — это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.

Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении

Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.

При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.

Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворени

Источник

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это клинико-гематологический симптомокомплекс, возникающий в результате укорочения продолжительности функционирования эритроцитов, обусловленный повышенным их распадом. Данная патология объединяет в себе группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, в патогенезе которых преобладают признаки гемолиза эритроцитов без снижения показателя гемоглобина в периферической крови. Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга (усиленная пролиферация ретикулоцитов) истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Основным провоцирующим фактором в возникновении гемолитической анемии аутоиммунного характера является синтез антител к собственным эритроцитам, которые организм воспринимает в качестве чужеродных антигенов. Проявление аутоиммунной гемолитической анемии возникает на фоне какого-либо симптоматического заболевания в качестве осложнения (системные заболевания соединительной ткани, гемобластоз, хронический агрессивный гепатит, неспецифический язвенный колит, злокачественные новообразования) или же, как самостоятельная нозологическая единица.

Несмотря на бурное развитие медицины в области диагностических мероприятий заболеваний крови, по сей день не представляется возможным установить достоверную причину развития аутоиммунной гемолитической анемии.

Все клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии не зависят от этиологического фактора.

Источник

Анемия. Виды анемий: железодефицитная, гемолитическая, В12 дефицитная, апластическая. Причины, диагностика, степени анемии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Анемия или пониженное количество гемоглобина в крови, а в просторечии – «малокровие». Практически каждый человек хотя бы один раз сталкивался с такой формулировкой, особенно женщины. Что же означает этот пугающий термин? Почему возникает данное состояние организма? Чем опасна анемия? Как вовремя распознать её на начальных этапах?

Анемия – это патологическое состояние организма, при котором наблюдается снижение количества гемоглобина и эритроцитов ниже нижних границ нормы. Причем уменьшение содержания гемоглобина является обязательным признаком анемии, в отличие от снижения количества эритроцитов. То есть снижение концентрации гемоглобина при анемии есть всегда, а снижение количества эритроцитов может и не быть. Однако в некоторых случаях при анемии выявляются патологические формы эритроцитов (не двояко – вогнутые).

Анемия – это не самостоятельное заболевание, а следствие основной патологии, потому, выявление сниженного уровня эритроцитов и гемоглобина, требует проведения тщательной диагностики для выявления причины!

Что такое псевдоанемия и скрытая анемия?

Анемию нужно обязательно различать со следующими состояниями организма:

Такое состояние возможно при поступлении в кровоток тканевой жидкости при схождении отека, обильном питье. Гидремия – это псевдоанемия.

Сгущение крови может происходить вследствие потери жидкой части крови, что происходит при сильном обезвоживании. Обезвоживание наблюдается в результате сильной рвоты, поноса, обильного потения. Од

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология, причины, лечение

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у

новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

младенец в 1 мес не поднимает голову лежа на животе
Нам 27 будет 3 месяца, а он не хочет поднимать голову лежа на животе. Вертикально когда ставлю на ножки. Держит голову и мотает по сторонам. На руки когда беру, тоже держит голову и по сторонам. Как только кладу на живот сра

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по д

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, которая возникает в связи с антигенным различием эритроцитов матери и плода (новорожденного), выработкой иммунокомпетентной системой матери антител против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или новорожденного под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус, против антигена D у резусположительного ребенка; вырабатываются они у резусотрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов A или B плода (новорожденного); вырабатываются у матери с группой O. Еще реже антитела направлены против антигенов C, c, E.

Этиология и патогенез гемолитической болезни новорожденного

Развитие гемолитической болезни новорожденного чаще всего связано с несовместимостью крови матери и плода по антигену D, реже — по антигенам системы ABO, C и др.

Гемолитическая болезнь, обусловленная резуснесовместимостью, развивается в результате проникновения антител матери через плаценту. Эти антитела фиксируются на поверхности эритроцитов плода, вследствие чего эритроциты разрушаются макрофагами. Развивается гемолитическая анемия с возникновением очагов экстра медуллярного кроветворения и увеличением количества непрямого билирубина, высокотоксичного для плода или новорожденного.

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода осуществляется в родах. Значительно реже женщина иммунизируется до беременности. Причиной этого чаще всего являются трансфузии эритроцитов с антигеном, отсутствующим у женщин. Вероятность иммунизации женщины значительно выше в том случае, если муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе ABO.

пинетки на младенца вяжем
Еще до появления малыша многие мамы начинают думать о приданом и пробуют себя в вязании спицами. Конечно, пинетки, носочки, конверты и другие вещи можно приобрести и в магазине, но каждой женщине хочется для своего ребе

По некоторым данным, вероятность резус-иммуниза

Источник

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них. 

Симптомы гемолитической анемии

Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).

Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Формы

энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);

гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).

Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:

дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание,  для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);

гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):

иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в

Источник