симптомы синдрома веста у грудничка

Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением

Источник

Синдром Веста

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратко

Источник

Опасность синдрома Веста у детей — признаки, видео и фото патологии

Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Причины, которые вызывают синдром Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения.

Источник

Причины возникновения и последствия синдрома Веста у детей

Приступ судорог у маленького ребенка нередко становится причиной паники его родителей, которые не знают что предпринять и как помочь малышу, упуская драгоценное время.

Такое заболевание, как синдром Веста у детей, сопровождающееся появлением судорожных приступов, требует скорейшего лечение, и чем раньше будут приняты меры терапии, тем больше шансов на выздоровление и полноценную дальнейшую жизнь ребенка.

Данное заболевание считается исключительно детским, так как большинстве случаев приходится на первый год жизни. Чаще всего характерные симптомы недуга возникают у ребенка в возрасте 3-7 мес., причем мальчики страдают патологией несколько чаще.

Характеристика заболевания

Патология возникает у детей первого года жизни, а при достижении ребенком возраста 3 лет, недуг, как правило, исчезает (если ребенку было вовремя назначено адекватное лечение), либо переходит в другую форму эпилепсии (если такого лечения не было).

Чаще всего синдром Веста возникает на фоне поражений и травм головного мозга, однако, в некоторых случаях причину развития недуга установить не удается.

Патология проявляется прогрессирующим отставанием в умственном развитии, а также наличием так называемых инфантильных судорог, когда ребенок резко кивает головой или покачивается взад-вперед. Такие проявления недуга возникают, как правило, утром, либо перед отходом ко сну.

Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

Однако, при своевременно назначенном лечении удается добиться полной ремиссии (исчезновения симптомов). Тем не менее, неприятные последствия, такие как задержка интеллектуального и психического развития, сох

Источник

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром, описанный в 1841 г. Вестом — особая и очень редкая форма эпилепсии у ребенка в первый период жизни, характеризующаяся постоянным сочетанием: судорог «в положении флексии», прогрессивная умственная задержка развития, электро энцефалографические специфические изменения (гипсаритмия — отсутствие на ЭЭГ основной биоэлектрической активности).

Этой форме детской эпилепсии характерна особая реактивность нервной системы, и она не является автономным нозологическим понятием, вызванным специфической этиологией.

Название «тика salaam», часто принимали за тик «приветствия», или «качания», который часто отмечается у грудных детей, выросших в «детских яслях». Большинство педиатров предпочитает название «синдром судорог в положении флексии» или «синдром Веста».

Начало устанавливается во 2-м и 3-м квартале первого года жизни ребенка (в 75% случаев). Чаще всего болезнь появляется у детей приблизительно в 6 месяцев, реже в 1-м квартале (14%) и в исключительных случаях в 4-м (9%). После нескольких месяцев кажущегося нормального развития, появляются первые признаки — обычно судороги; в других случаях отмечается запоздалое психомоторное развитие, и совсем редко, нарушение ЭЭГ.

можно ли грудничку чай
Польза свежих ягод и чая из облепихи не вызывает сомнений. В предыдущей статье были подробно рассмотрены основные лечебные свойства и противопоказания облепихи. А насколько важна облепиха для женского здоровья? Можно

Мышечные судороги (миоклонии). Отмечаются неожиданные сильные судороги наибольшей части мускулатуры тела, ведущие к временному сгибанию туловища и к сгибанию и приведению конечностей. Эти мышечные сокращения, внезапные, двусторонние, симметричные, синхронные, появляются залпами различной частоты и длительности. Вообще, приступ длится от 10 до 20 секунд, но может повторяться до 100 раз в день. Тот факт, что миоклонические судороги преобладают на сгибательных мышцах, определяет характер «сгибатель

Источник

Здоровье

Вы здесь

Новые публикации

Синдром Веста

Синдром Веста - синдром тяжелой эпилепсии, состоящей из триады признаков: инфантильных спазмов, характерными изменениями в межприступный период электроэнцефалограммы (hypsarrhythmia) и умственной отсталости. Болезнь получила свое название благодаря британскому доктору Весту, который впервые описал все его симптомы в 1841 году, наблюдая за своим больным сыном. Также это заболевание известно под такими названиями: гипсаритмия Гибса, поклонные судороги, спазм или тик Салаама, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболеваемость составляет около 1:3200 до 1:3500 живорожденных. По статистике, синдром чаще развивается у мальчиков, чем у девочек в соотношении около 1,3:1. В 9 из каждых 10 больных детей, спазмы появляются впервые между 3-м и 8-м месяцем жизни. В редких случаях, судороги могут возникать в течение первых 2-х месяцев.

Причины синдрома Веста

Его можно отнести к группе так называемых энцефалопатических эпилепсий, когда приступы возникают на фоне невоспалительных заболеваний головного мозга.

Именно последняя причина считается самой распространенной при развитии этого опасного синдрома. Асфиксия плода часто развивается вследствие осложненных родов.

Обсуждается роль генетических дефектов в этиологии Синдрома Веста. Идентифицировано два генетических дефекта. Первый - мутация в коротком плече X хромосомы. Ген ARX ассоциируется с ранним началом инфантильных спазмов. Второй - дефект в циклин-зависимой киназе и белке 5 (CDKL5).

температура младенец свеч
С точки зрения чисто медицинской отдавать ребенка в детское дошкольное учреждение надо или в 3 месяца (как это происходило 30 лет назад, когда мамы почти сразу выходили на работу), или в 4,5 года. На первый вариант вряд ли к

Иногда определить, что именно повлияло на проявление синдрома довольно сложно. Врачи, в таких случаях, ставят диагноз идиопатический синдром. Тех пациентов, у которых нет признаков заболевания, но имеются изменения в ЭЭГ (или наоборот) относят к 1 группе риска. Им не

Источник

Признаки и лечение синдрома Веста у детей

Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев. Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются. Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

После проведенной диагностики обычно подбирается курс терапии фактически идентичный лечению простой формы эпилепсии. В тяжелых случаях для спасения жизни малышу требуется хирургическое вмешательство.

Особенности патологии

Названа болезнь в честь английского врача, который диагностировал ее у своего сына. Синдром Веста манифестируется (обнаруживается) преимущественно у грудных детей и для него свойственны пароксизмы (усиление имеющихся нарушений) и регулярно повторяющиеся отдельные спазмы, получившие название инфантильные.

В первые годы изучения это заболевание относили к генерализированной эпилепсии и не считали за самостоятельный патологический процесс. Со временем было доказано, что синдром Веста является отдельным видом болезни.  Стало возможным сделать этот вывод благодаря усовершенствованию оборудования (КТ, МРТ, ПЭТ) для нейровизуализации. Ученые разглядели очаги повреждения в головной мозге и отнесли это заболевание к группе эпилептических энцефалопатий. С годами эксперты доказали факт эволюции болезни Веста в синдром Гасто.

На сегодняшний день такая патология встречается очень редко и по статистике от нее болеет всего лишь 2% от всех детей, страдающих эпилепсией. Болеют этим недугом чаще мальч

Источник